【中图分类号】R681 【文献标识码】A 【文章编号】1672－3783(2012)02－0193－01 【摘要】目的 探讨非长骨纤维结构不良(FD)的影像学特征及其临床价值。方法 收集经临床病理证实的非长骨FD 40例，其中21例摄X线平片，26例行螺旋CT检查，10例行MRI检查并行增强扫描。结果 单骨型24例，多骨型16例。颅面骨22例，肋骨10例，骨盆4例，脊柱2例，短管状骨2例。影像表现为磨玻璃样型28例，囊样型l0例，硬化型2例。结论 非长骨FD多有典型的影像学表现，影像学检查对其临床治疗有重要参考价值。
【关键词】纤维结构不良，螺旋CT，磁共振成像
Imaging Diagnosis of Fibrous Dysplasia of Non-long Bone YANG Yi，SHEN Jun-kang. Department of Medical Imaging，The Second Affiliated Hospital of Soochow University，Suzhou 215004，
【Abstract】Objective To discuss the imaging features of FD and its clinical value．Methods 21 of 40 cases of FD proved surgically and pathologically were examined with X-ray，26 with spiral CT and 10 with MRI. Results 24 cases were single lesion and 16 cases were multiple lesions．22 cases located in craniofacial bones，10 in ribs，4 in pelvis，2 in spine，and 2 in short tubular bones respectively．X-ray，CT，and MRI showed the following features of these lesions：28 cases with ground-glass type images，10 with cystic type images，and 2 with sclerosis type images. Conclusion Most of the non-long bone FD have typical imaging findings，and imaging techniques have important reference value to clinical management.
【Key words】Fibrous dysplasia，spiral CT，MRI
骨的纤维结构不良（fibrous dysplasia，FD）是一种常见的，病因不明的，进展缓慢的良性纤维性骨病［1］，全身骨骼均可发病，以四肢长骨最为多见，其次可见于颅面骨、肋骨、骨盆、脊柱及短管状骨等部位。本文收集2006年1月-2012年1月的40例非长骨FD患者的影像学资料，结合临床病理特点分析其影像学表现，探讨影像学对非长骨FD的诊断价值。?
1 资料与方法
本组40例中，男25例，女15 例，年龄15-60岁，平均30岁。病史数月至数年不等，无症状偶然发现者20例，局部触及硬性肿物10例，局部轻微疼痛8例，头痛伴鼻塞1例，突眼1例。40例非长骨纤维结构不良全部经临床病理证实，其中21例摄X线平片，26例行螺旋CT平扫及三维重组，10例行MRI平扫及增强检查。?
2 结果
2.1 病变部位及类型:颅面骨22例，其中单骨型12例（额骨4例，筛板4例，下颌骨2例，上颌骨2例），多骨型10例；肋骨10例，其中单骨型6例，多骨型4例。骨盆4例，全部为单骨型；脊柱2例，1例单发，1例多发；短管状骨2例，1例为掌骨单发病灶，另1例掌指骨有多发病灶。影像表现为磨玻璃样型28例，囊样型l0例，硬化型2例。
2.2 各部位病变影像学表现：颅面骨FD：受累颅面骨不同程度增厚、膨胀变形，颅骨内外板及板障结构消失，病变区的颅骨自然孔道变形缩小或闭塞，鼻窦病变使窦腔变小，病变范围广泛，可同时跨越多骨。根据病灶的影像表现和形态，颅面骨FD分为磨玻璃样型、硬化型和囊样型三种。磨玻璃样型18例，表现为磨玻璃样密度病灶，其内散在颗粒状或斑片状低密度区；硬化型2例，CT表现为均匀一致的高密度影；囊样型2例，表现为明显膨胀的囊样低密度区，囊内有斑点状及条索状钙化斑，边缘骨皮质完整。其中7例行MR检查，T1WI上为较均匀的肌肉样等或稍低信号，T2WI呈稍低信号，囊变呈高信号，增强扫描有明显强化。
肋骨FD：10例中，X线表现为囊样型6例，呈单发囊状膨胀性透光区，边缘硬化，骨皮质变薄，囊内散在条索状骨纹和斑点状钙化；磨玻璃样型4例，病变肋骨增粗，正常骨小梁消失，髓腔增宽，呈磨玻璃样密度改变。CT表现为与肋骨长轴一致的囊样膨胀性骨质破坏区，骨皮质变薄，其内可见磨玻璃样密度影、不规则低密度区、丝瓜瓤样粗大骨纹或斑点状钙化。
骨盆FD：骨盆病变4例中，髂骨2例X线和CT表现为囊样型，呈多发囊状透光区，边缘可见硬化边，MRI表现为T1WI呈类似肌肉的等信号，T2WI呈稍高信号，硬化边均呈低信号，增强扫描病灶内部有明显强化。耻骨和坐骨各1例X线和CT表现为局部骨轮廓膨胀增粗，呈磨玻璃密度改变。
脊柱FD：单骨和多骨各1例。CT表现为椎体内类圆形低密度区，内有磨玻璃密度，边缘有厚薄均匀的硬化环，骨皮质完整。MRI表现为T1WI病灶呈均匀等或稍低信号，T2WI呈不均质稍低信号，硬化边呈明显低信号，增强扫描病灶有明显强化。
短管状骨FD：2例X线平片均表现为囊样膨胀性改变，边缘清楚，其内可见磨玻璃样密度改变，骨体膨胀增粗，骨皮质变薄，无骨膜反应和软组织改变。
2.3 病理组织学表现：大体病理上，FD病变边界清楚，骨皮质膨胀变薄，病灶色泽呈灰黄色或灰褐色，切面有砂粒感，局部有囊性变，内含暗红色液体。显微镜下观察，病变主要由增生的梭形纤维母细胞和不成熟编织骨两种成分构成。纤维母细胞无异型性，核分裂像少见。典型编织状骨小梁周边无增生骨母细胞围绕，编织骨直接由纤维组织化生形成，并有成熟障碍，很少形成板层骨。骨小梁纤细，排列不规则，无极性，呈字母形，豆点状，被大量纤维织分割而缺乏连接。间质内有丰富的薄壁血管呈瘤样增生，破骨细胞样巨细胞聚集呈肉芽肿样或分布在出血及不成熟骨小梁周围，间质纤维局部发生黏液变性。?
3 讨论
骨的纤维结构不良是正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织所替代，最终以形成编织骨为特征的良性纤维性骨病［1］。以往的文献将FD列为非肿瘤性瘤样病变，认为可能与原始间叶组织发育异常有关。但近年来的研究表明无论多骨型或单骨型FD都存在染色体畸变和基因突变。因此，2002版WHO软组织和骨肿瘤病理学和遗传学将其列为性质未定的肿瘤性病变。
临床上，FD见于各年龄段，全身骨骼均可发生，男女发病率无明显差异。FD病程较长，发展缓慢，早期无任何症状，往往因外伤、体检等经影像学偶然发现，少数出现局部肿胀、疼痛、畸形或病理骨折。本病多为良性经过，极少发生恶变。根据累及骨骼数目和临床表现可分为单骨型和多骨型FD。多骨型FD若同时合并皮肤色素沉着，内分泌紊乱和性早熟，称为McCune-Albright综合征。FD或McCune-Albright综合征合并肌内黏液瘤称为Mazabraud综合征［2］。
通过本组病例的影像和病理表现分析，结合文献报道，笔者认为，在FD的发展过程中，纤维组织异常增生取代正常组织的不同方式和病程的不同阶段是造成FD影像表现多样化的主要原因，FD病变形态、密度和信号等表现取决于病变中纤维组织、骨样组织和不成熟骨小梁的构成比例。骨硬化型病理改变主要为排列密集紊乱的相对成熟的骨小梁结构，其间夹杂少许纤维组织。磨玻璃样型是由纤维组织、骨样组织和相对较为成熟的骨小梁混合构成，二者比例相当。而囊样型是以大量异常增殖的纤维组织为主，其间散在分布少量骨样组织和不成熟的纤细骨小梁结构。磨玻璃样型表现最具特征性，典型X线和CT表现为范围广泛的磨玻璃密度样膨胀性病变，边界清楚，可伴有骨骼畸形，MRI检查T1WI上为较均匀的肌肉样等或稍低信号，T2WI呈稍低信号，增强扫描有明显强化。硬化型与磨玻璃样型表现类似。囊样型CT上表现为略高于肌肉的软组织密度和斑点状、絮状钙质样高密度影，病变范围较局限，多伴有清楚的硬化边，MRI检查T1WI上为均匀或不均匀肌肉样等信号，T2WI信号多样，纤维组织呈肌肉样等信号，纤维化骨呈低信号，继发的出血、坏死、囊变或黏液变则呈高信号，增强扫描呈较明显的均匀或不均匀强化。各部位FD也有各自不同的特点，颅面骨FD以磨玻璃样型为主［3］，肋骨和骨盆FD囊样型较多，脊柱FD多局限于椎体，一般不引起椎体形态改变［4］，短管状骨FD常引起患骨弥漫性增粗变形。本组磨玻璃样型病变均正确诊断，但囊样型有3例误诊。
颅面骨FD主要需与骨化性纤维瘤鉴别。骨化性纤维瘤是一种起源于纤维组织的良性骨肿瘤，颌面骨多见，一般为单骨受累。病理上主要由骨母细胞镶边的板层骨小梁组成，而在FD中主要由纤细的编织状骨小梁组成。影像学上病变形态、密度或信号与FD类似，鉴别较难，需临床、影像和病理三结合分析［5］。肋骨FD主要与内生软骨瘤、多发骨髓瘤和甲状旁腺功能亢进所致棕色瘤鉴别，三者均无磨玻璃样改变，内生软骨瘤常有弧环状、斑点状钙化，多发骨髓瘤和棕色瘤有典型的实验室改变。骨盆FD需与骨囊肿和骨巨细胞瘤鉴别，骨囊肿内为液性密度或信号，骨巨细胞瘤膨胀改变更显著，一般鉴别不难。脊柱FD少见，须与骨母细胞瘤和嗜酸性肉芽肿鉴别，骨母细胞瘤多发生于脊椎附件，而脊椎FD多累及椎体。嗜酸性肉芽肿多发生于儿童和青少年，病灶周围组织有水肿，而脊椎FD多为中年发病，无椎旁软组织改变。短管状骨FD主要与内生软骨瘤鉴别，内生软骨瘤呈偏侧性膨胀性改变，边缘清楚，内可见弧环状、斑点状钙化。
对于非长骨FD的诊断，CT优于传统X线平片，MRI是有益的补充。X线平片空间分辨率高，价格便宜、方便易行，可以作为自然对比良好的肋骨和手足短管状骨FD的首选检查方法，但对颅骨、骨盆及脊柱等部位的病变应用受限。CT不受结构重叠的影响，应用于解剖结构复杂的颅骨、骨盆及脊柱等部位，可清晰显示病变范围以及与周围结构关系，特别有助于观察眼眶、副鼻窦、中耳、颅骨自然孔道和椎管受累情况；CT密度分辨力高，能清晰显示病灶密度差异，进而估计病灶中纤维成分与骨样组织的比例；螺旋CT原始图像结合MPR等三维重组图像，能更加直观地显示病灶，为临床治疗方案的选择提供更丰富的信息。MRI虽不能清楚地显示具有诊断特征的纤维组织化骨改变，对病变的定性诊断有一定的限度，但MRI是多参数和多方位成像，软组织分辨率高，可观察病变及其周围骨髓腔和软组织情况，对判断病变范围、脑和脊髓有无受累、有无并发症有重要价值，对治疗方案的选择和手术治疗后的评价有辅助作用［3］。
总之，非长骨FD多有典型的影像学表现，大部分病例可以作出正确的术前诊断，肋骨和短管状骨FD可首选X线平片，颅面骨、脊柱及骨盆FD以CT为佳，必要时辅以MRI检查。影像学检查可清楚显示非长骨FD的骨质改变、病变范围及其周邻关系，对临床选择治疗方案和随访观察有重要参考价值。
参考文献?
［1］ 赵红叶，张惠箴，蒋智铭. 骨的纤维结构不良临床病理学和分子遗传学研究进展. 临床与实验病理学杂志，2008，24(3):358-361.?
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［3］ 陈晓丽，王振常，鲜军舫. 颅骨骨纤维异常增殖症的CT和MRI诊断. 放射学实践，2009，24(8):888-891.?
［4］ 李杰，吕梁. 脊椎骨纤维异常增殖症的CT诊断［J］. 中国临床医学影像杂志，2009，27(5):316-318.?
［5］ 高振华，孟悛非，陈应明，等. 骨良性纤维病变的影像与病理学分析. 临床放射学杂志，2008，27(1):72-76. ?
作者单位：215004 苏州大学附属第二医院影像诊断科