恶性外周神经鞘膜瘤(m alignant peripheral nervesheath tumor,MPNST)为一种比较少见的恶性肿瘤。约占软组织肉瘤的5%[1]，预后不良。多发于四肢和躯干，头颈部少见。我院收治1例面部恶性神经鞘膜瘤病例，报道如下。
1 临床资料
某女，83岁，主因“右侧面部肿物发现5年”入院。肿物被发现时约“栗子”大小，无明显不适。未经治疗，肿物明显长大。专科情况：右侧面部隆起，可触及一约10cm×8cm×4cm大小肿物，表面光滑，质地中等，活动度可，无明显压痛（如图1）。处理：在全麻下行“右侧面部肿物切除术”。因患者年龄较大，患者家属极力要求保证面部外形及术后生活质量等原因，本手术仅在行右侧面部肿物切除术的基础上适度扩大切除肿物周围软组织，未行肿瘤周围上颌骨及眶底等部的切除。术中见肿物包膜较完整，与周围组织稍粘连，并突入颞下窝内。肿瘤中上部为囊性，质软；其余部为实性，质地中等。术后病理诊断为：“（右面部）恶性神经鞘膜瘤”。免疫组化结果：S-100（-）、NSE（+）、MBP（-）、Vim（+）、actin（-）、CD68（个别细胞+）、CD34（部分区弱+）、CK（-），如图2。术后1年，患者颌面部功能良好，面部塌陷不明显。但复查CT见颞下窝内约1.0cm×0.8cm×0.8cm肿物，可疑复发，患者及家属拒绝继续检查及治疗。
2 讨论
MPNST是描述那些曾被称作恶性神经鞘瘤(恶性雪旺细胞瘤)、神经源性肉瘤和神经纤维肉瘤的肿瘤，1993年WHO正式将该类肿瘤命名为恶性外周神经鞘膜瘤。恶性外周神经鞘膜瘤是Schwam细胞的恶性肿瘤，多数起源于神经纤维瘤，少数起源于神经鞘瘤，由神经鞘细胞、神经束衣及神经内衣细胞组成。结合本例患者肿瘤位置，该肿瘤应为来源于三叉神经的恶性外周神经鞘膜瘤。
2.1 临床特点：MPNST为一种比较少见的恶性肿瘤，普通人群的发病率为0.00l%，占全身所有软组织肉瘤的5%[1]。男女发病率相似，平均年龄40岁。多发生于躯体或四肢的周围神经干上，位于头颈部者较为罕见（多发生于三叉神经和听神经）[2]。大多数MPNSTs为大的、肉质的、常伴坏死的恶性肿瘤，生长较为缓慢，表面呈结节状或分叶状，质地中等偏硬，高度恶性者可脆软，切面呈旋涡状条索样结构，并有灰白色鱼肉样物和出血坏死、囊性变等。多无区域淋巴结肿大。
2.2 诊断：MPNST的发病率低，不为临床所熟知，诊断困难，极易误诊，临床上有以下临床表现者可以考虑该病：①肿物生长较慢；②肿块较大；③CT表现密度不均，有包膜或假包膜，但常不完整，中央存在坏死灶；④发生于较大神经干走行的部位；⑤临床和影像学资料不能用其他较常见软组织肿瘤解释。因为MPNST临床特征不典型，极易误诊，须依靠病理确诊。MPNST来源于周围神经干或沿神经干分布和蔓延，梭形细胞呈S形弯曲，排列成栅栏状或旋涡状，细胞核呈波浪状或逗点状。免疫组化S-100、Leu-7、髓鞘碱性蛋白等有助于明确诊断。
2.3 治疗：目前治疗MPNST采取以手术为主、化疗及放疗为辅的综合治疗，手术应尽可能广泛地切除病变及周围组织，这是治疗成功的关键[3]。预后方面：MPNST虽然生长缓慢，但局部复发率及转移率均较高。发病部位浅表及肿瘤体积较小时手术后效果相对较好；发病部位深、体积大预后相对较差。早期诊断及手术完整切除有助于改善预后。本次报道的患者术后1年复查，可疑复发。口腔颌面部肿瘤多数可较早发现，但本例患者就诊晚，肿瘤已很大，且手术中未能行根治性切除，使复发的几率大大增加。
面部是人体的暴露部位，发生在该部位的皮肤恶性肿瘤的手术治疗非常棘手，术中既要考虑到彻底切除病灶防止肿瘤复发，又要顾及创面修复后如何最大限度地恢复患者的容貌[4]。近年来本宋维铭等采用皮片移植、局部皮瓣、邻位皮瓣及远位皮瓣等办法修复面部恶性肿瘤术后组织缺损，取得了良好的修复效果[5]。
[参考文献]
[1]宋少东.左侧颊部恶性神经鞘膜瘤1例[J].临床口腔医学杂志，2011，3(27)：170-171．
[2]郑磊，张建国.头颈部恶性周围神经鞘膜瘤[J].现代口腔医学杂志，2009，23（3）：310-311．
[3]蒲 俊，邓晓娟，张伟国，等.额骨恶性神经鞘膜瘤1例[J].第三军医大学学报，2011，4(33)：840-844．
[4]刘 毅，蔡 黔，张 诚，等.面部皮肤恶性肿瘤的手术治疗及其美学问题探讨[J].中国美容医学，2003，2(12)：59-60．
[5]宋维铭，王佳琦，郭 鑫，等.头面部皮肤恶性肿瘤手术切除及组织缺损修复探讨[J].中国美容医学，2010，1(19)：1-4．
[收稿日期]2011-01-10 [修回日期]2012-02-16
编辑/何志斌