[摘要] 目的 探讨肝脏上皮样血管瘤CT、MRI表现。 方法 回顾性分析经手术病理证实的6例肝脏上皮样血管瘤CT、MRI表现，并将影像学表现与病理学特征对照。 结果 6例患者中，2例单发，4例多发；病灶为椭圆形或类圆形软组织肿块；CT平扫病灶实质密度稍低且常位于肝包膜下，最大径2.0～9.9 cm；密度常不均匀，可见不规则坏死区；多期增强扫描：5例病灶实质部分明显强化，静脉期及实质期有边缘部分向中央充填强化的趋势，1例病灶动脉期强化不明显，静脉期及实质期表现为均匀轻中度强化。2例病灶MRI表现为稍长T1稍长T2信号影，1例见不完整的低信号环，1例病灶见肝包膜回缩。病理学检查肿瘤大多由梭形细胞构成，CD31、CD34及Vimentin表达均阳性。 结论 肝脏上皮样血管瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，影像学表现多为肝脏多发占位性病变，病灶多位于肝包膜下，可见包膜回缩征，密度不均，边缘清晰，增强扫描呈轻到中度强化，但最终确诊须依靠病理学。
[关键词] 肝脏上皮样血管瘤；体层摄影术；磁共振成像；病理学；诊断
[中图分类号] R735.7[文献标识码] A[文章编号] 1673-7210（2012）03（a）-0085-03
肝脏上皮样血管瘤（hepatic epithelioid haemangioendothelioma，HEHE）是血管源性恶性肿瘤，临床上极为罕见[1]。目前，国内外学者对HEHE的报道多以个案报道为主[2-4]，临床及影像报道不多，极易误诊。因此，笔者回顾性分析并总结了6例经手术病理证实的肝脏上皮样血管瘤CT和MRI表现，并将影像表现与病理对照，以提高影像诊断医生对该疾病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料
搜集2001年1月~2010年12月在广西医科大学附属第一医院经手术病理证实的HEHE患者资料6例，男2例，女4例，年龄4~53岁；3例有上腹部腹痛不适，1例肝脾肿大，2例原因不明。所有病例均符合Ishak[5]的诊断标准，均为HEHE。
1.2 检查设备及方法
全部患者均行CT平扫+增强扫描，2例患者行MRI平扫+增强扫描。所有病例均采用美国GE公司Light Speed VCT64层螺旋CT扫描机，患者取仰卧位，扫描参数：电压120 kV，电流150～230 mA，扫描层厚5 mm, 重组层厚0.625 mm，矩阵512×512。所有病例均行平扫及增强扫描，其动脉期和静脉期开始扫描时间为对比剂注射后30、70 s，其中2例于120～180 s行实质期扫描。对比剂为优维显（300 mg/mL，拜耳公司生产），于肘前静脉注射，剂量1.5～2 mL/kg，注射速率为3 mL/s。2例患者行MRI平扫+增强扫描，采用GE Signa 1.5T excite型超导磁共振成像仪，行常规轴位、矢状位或冠状位扫描，扫描参数为SE T1W1（TR 356~860 ms，TE 9~12 ms）；T2W1（TR 3 000~4 500 ms，TE 84~132 ms）；层厚5 mm，层间距1 mm；增强扫描采用 Gd_DTPA，剂量1 mmol/kg，静脉注射后立即行SETIWI扫描，扫描参数同平扫。
2 结果
2.1 CT及MRI表现
6例患者中，2例单发，4例多发；病灶多位于肝右叶并邻近肝包膜，类圆形，边界清楚。病灶大小不一，最大者直径约10 cm，最小直径约2 cm，CT平扫，病灶CT值稍低于同层面肌肉实质，为20~36 HU，密度不均，多数病灶内见片状更低密度影，CT值为8~13 HU。瘤体内未见钙化及纤维间隔。多期增强扫描，5例病灶实质部分明显强化，静脉期及实质期有边缘部分向中央充填强化的趋势，动脉期CT值为35~40 HU，静脉期及实质期病灶逐渐强化，CT值分别为54~57 HU、65~70 HU，中央低密度坏死区未见强化。1例病灶动脉期强化不明显，静脉期及实质期表现为均匀轻中度强化。2例患者行MRI扫描：病灶实质部分MRI信号呈稍长T1、稍长T2信号改变，1例患者病灶边缘有不完整的低信号环，信号不均；1例病灶见肝包膜回缩，增强扫描病灶实质部分呈轻到中度强化，实质期未见消退，病灶中央液化坏死区呈长T1WI、长T2WI信号改变，增强扫描未见强，该例患者CT平时、增强表现见图1，MRI见图2。
1a：平扫；1b：动脉期；1c:静脉期；病灶位于肝右叶，靠近肝包膜，密度不均，边缘不清；多期增强扫描，动脉期病灶明显强化，静脉期病灶有周边向中央充填强化的趋势
2a：冠状位，T2WI序列；2b：轴位，T1WI压脂增强；病灶呈明显强化，可见一不完整包膜，邻近肝包膜回缩，箭头所示
2.2 病理学检查结果
本组6例均行手术切除，肉眼所见：病灶未见明显包膜，与周围组织粘连严重，分界不清，切面呈灰白，结节状，质软。4例病灶切面内见囊变及液化坏死，所有病灶切面内均未见纤维间隔及钙化。镜下病灶内多见轻度异型的梭形细泡（树突状细胞），内含红细胞，呈实性巢状，部分呈管状排列，侵犯肝组织，胞质嗜酸性，胞质内可见空腔，细胞核空泡状，核偏位，肿瘤边缘较多慢性炎细胞浸润，部分肝组织被分割成结节状。免疫组化：6例肿瘤组织CD31、CD34及Vimentin均呈阳性（+++）；1例患者CD68呈阳性（++）。其中图1、2患者病理图片，肿瘤组织局部坏死，小区呈海绵状血管瘤改变。肿瘤边缘较多慢性炎细胞浸润，该处部分肝组织被分割成结节状。肝汇管区中度慢性炎细胞浸润，血管明显扩张，免疫组化：肿瘤组织CD31（+）、CD34（+）、Vimentin（+）、CK（－），CK8/18（－）。
3 讨论
HEHE是一种原因不明的恶性、血管源性恶性肿瘤，其发病率约为0.1/100 000，女性多发于男性，男女比例2∶3，平均发病年龄为40.9岁[6-10]。本组患者年龄4~53岁，平均发病年龄37.7岁，与文献基本吻合。肝脏血管上皮瘤原因不明，部分学者[4,11-13]认为该病的发生与长期接触某种化学物质有关。但是本研究中部分患者为婴幼儿，很显然缺乏长期接触某种化学物质的可能性。因此，肝脏上皮样血管瘤的发生、发展可能与先天发育有关，值得进一步研究。
文献报道HEHE不同期有两种不同表现形式[14]：一是结节型，二是弥散型；本组病例均为弥散型，且都为多发。本组病灶瘤体大小差异很大，直径2.0～9.9 cm，平均直径约6.5 cm。本组6例HEHE行CT检查，1例直径小于5 cm，4例直径5～10 cm，肿块均呈类圆形，边界不清，6例患者肝脏病灶密度均不均匀，6例病灶内片状坏死区未见纤维间隔及斑点状钙化影。体积较大的肿瘤密度及信号常不均匀，这可能是与病灶中心供血不足而发生坏死和囊变有关。其中4例为多发病灶，分布多位于肝实质周围（近包膜下）。增强扫描：HEHE强化主要表现为动脉期即明显强化，静脉期及延迟期病灶强化不消退，有由病灶边缘向中心充填强化的趋势，此类强化极其类似于肝脏血管瘤，这与HEHE及肝脏血管瘤来源相同有关。病理图片中，两者均可以伴有大量扭曲、扩张的海绵状血管瘤形成，此类血管正常收缩及舒张功能消失，增强扫描时病灶内见明显强化，但造影剂扩散缓慢，呈逐渐“充填”状改变（图1a~c）。HEHE还可以表现为动脉期病灶周围强化明显，静脉期、实质期逐渐强化，中央坏死区始终无强化，各期扫描强化程度不超过平扫CT值50%,强化可不均匀，与肝脏转移瘤类似。笔者认为，HEHE强化特点与病灶内幼稚血管多少有关。当幼稚血管含量较多时，病灶表现为血管瘤样强化；当幼稚血管含量较少，纤维基质成分相对增多时，造影剂弥漫受限，即表现类似于转移瘤。
MRI信号的改变直接反映肿瘤的组织特征。典型HEHE表现为病灶实质部分在T1WI序列上呈均匀的稍低信号，T2WI表现为均匀中、高信号，病灶周围见不规则低信号环。HEHE瘤体实质内含有树枝状和上皮样细胞，而且由于肿瘤增值较快，在T1WI上常表现为稍低信号，T2WI系列上常表现为稍高信号。病灶中央的液化坏死区，呈长T1长T2信号改变，如果液化坏死区内有出血成分，则信号较为复杂；病灶边缘出现的不规则低信号环，可能与瘤体生长、压迫周围组织，临近组织继发纤维增生有关。手术大体病理也证实了这种推断，病理检查中可见明确的不完整包膜,但这种包膜为纤维性包膜,这也可以解释在CT平扫和增强时未能显示假包膜的原因。本组1例病灶存在包膜回缩的情况，这也与肿瘤的纤维基质成分收缩、牵拉有关，如果这种纤维收缩性反应临近肝包膜，则出现“包膜回缩征”[3,14]。
总之，HEHE是比较罕见而且缺乏特异性的血管源性肿瘤，这给临床诊断带来了相当大的困难。60%～80%的HEHE患者初诊时被误诊为其他疾病，最常见的误诊是胆管细胞癌、血管瘤、血管肉瘤以及转移瘤[15]。相对来说，如果发现肝脏多发病灶，病灶多位于肝包膜下，密度不均，边缘清晰，增强扫描呈轻到中度，应考虑到该肿瘤的可能性。如果可见包膜回缩征，更应该考虑到该肿瘤，最终确诊须依靠病理学和免疫组织化学检查。
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（收稿日期：2011-11-15本文编辑：郝明明）