可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一种多种病因引起、主要表现为可逆性大脑后部白质损害的临床-影像综合征，急性或亚急性起病，有神经系统受损表现及特征性影像表现，及时治疗，临床症状及影像学可完全恢复，预后良好。现将收治的6例患者结合文献复习报告如下。
资料与方法
2007年3月～2011年9月收治RPLS患者6例，女4例，男2例；年龄23～55岁，平均33.2岁；急性起病5例，亚急性起病1例。病因包括妊娠高血压3例，高血压脑病1例，尿毒症1例，肺癌术后化疗1例。
临床表现：出现头痛6例，视觉障碍(包括视物模糊和皮质盲)5例，意识障碍4例，恶心呕吐4例，癫痫发作2例，轻偏瘫1例，精神异常1例。发病时均有血压不同程度升高。
影像学表现：6例患者均行CT及MRI检查，CT表现为双侧顶枕叶对称片状低密度影；MRI表现为T1WI像呈等信号或稍低信号，T2WI及Flair像呈高信号，DWI像呈等信号或略低信号，2例皮质信号略高。2例行MRV检查未见异常。
治疗及预后：所有患者均予以降压，脱水减轻脑水肿及对症支持治疗，癫痫者予以积极抗痫治疗，化疗者停用化疗药物，治疗5～14天症状及体征恢复正常，3周后复查影像学基本恢复正常。
讨论
RPLS在1996年由Judy Hinchey提出［1］，病因复杂，常见病因包括先兆子痫、子痫、恶性高血压、高血压脑病、肾功能衰竭、肿瘤化疗以及器官组织移植后接受免疫抑制剂治疗的患者等；少见病因有SLE、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、血小板减少性紫癫、急性卟啉病、输血、低钠血症、甲状旁腺功能亢进继发高钙血症等［2］。本组病例病因与报道相符，为本病常见病因。有研究认RPLS发病与脑血管自动调节机制崩溃及血脑屏障完整性破坏有关。病变部位选择性累及大脑半球后部，目前认为是由于大脑半球后部由椎基底动脉系统供血，相比前循环的颈内动脉系统缺少丰富的交感神经支配，而交感神经可以在血压骤升时帮助维持脑血管的自我调节能力，因此后循环系统脑白质更容易受累［3］。影像学表现是诊断本病的主要依据，CT表现多为双侧顶枕叶的对称片状低密度影，MRI表现为T1WI像呈等信号或稍低信号，T2WI及Flair像呈高信号，而DWI像呈等信号或略低信号，进一步行表观弥散系数(ADC)检查，可区别缺血性脑损伤引起的细胞毒性水肿与RPLA引起的血管性水肿，借此可与脑梗死急性期相鉴别。本组病例中有2例行MRV检查未见异常，旨在与颅内静脉窦血栓形成鉴别。结合本组资料，所有病例均存在基础疾病，急性或亚急性发病，血压升高，临床表现为头痛、视力障碍、意识障碍、癫痫等表现，影像学有特征性表现，积极治疗后预后良好。故在临床工作中应提高对本病的认识，对有基础疾病的患者，出现上述临床及影像学表现时，应考虑到本病，重在早期正确诊断，积极治疗，减轻神经功能损害。
参考文献
1 Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome［J］.N Engl J Med,1996,334(8):494-500.
2 张九成.可逆性后部白质脑病综合征临床探讨［J］.中国实用神经病杂志,2010,13(2):37-38.
3 高波,吕翠,王雪建,等.可复性后部脑病综合征的影像学诊断［J］.中华神经医学杂志,2005,4(10):1007-1010.