【摘要】 目的 了解海南血友病患者家庭治疗与护理现状，提高家庭治疗与护理水平。方法 随机抽取海南省血友病中心登记的20例血友病患者及其家属进行电话和随访调查，主要内容为了解患者目前一般情况、2010年-2011年家庭治疗与护理现状。结果 凝血因子使用量不足，只有少数血友病家庭有使用进口凝血因子的经济能力，极少数患者家庭能够开展凝血因子预防性注射，治疗效果与血友病患者家庭护理状况较前有所改善，但大部分血友病患者仍未能获取社会有效支持，极少数患者家属能向社会坦诚病情。结论 血友病医护人员在家庭治疗和护理服务宣教方面发挥了一定的作用，但与国际水平相比仍存在很大差距，仍缺乏有经验的血友病专业护士，缺少医疗资源。?
【关键词】 血友病；（家庭）治疗；（家庭）护理?
【中国分类号】 R3.15【文献标识码】 A【文章编号】 1044-5511（2012）02-0218-01??
血友病是一种由于先天遗传性凝血因子VIII（FVIII）和IX（FIX）基因缺陷而引起的一种终生出血的凝血障碍性疾病，主要表现为不同部位，不同程度的出血症状。在美国及加拿大等国家，血友病患者在血友病治疗中心（Hemophilia Treatment Center, HTC）的指导和监护下开始家庭治疗［1］，由接受过培训的血友病患者、父母或家庭成员在家中对患者出血进行治疗和护理，可以使患者一旦发现出血征兆马上得到治疗，从而达到早期和彻底止血，减少炎症及关节损伤的发生，改善生存质量。我院从2008年起，成立了海南血友病中心，开始了通过家庭随访、知识讲座、电话咨询等方式对血友病患者及其家庭治疗及护理进行指导，以此提高血友病患者及其家属的家庭护理能力，推动血友病家庭治疗，为了解目前血友病患者家庭治疗与护理现状是否有所改善，我们随机抽取海南血友病中心的20例血友病患者并进行调查，调查结果如下：?
1 对象与方法?
1.1 对象:此次调查对象为海南血友病中心自2008年开始登记的20例海南血友病患者。?
1.2 调查方法: 征得患者及其家属同意，向20例患者及其家属进行家庭随访及电话问答的调查方式?
2 结果?
2.1 家庭治疗与护理现状如下：①20例被调查的患者中只有2例开展了凝血因子家庭注射，其中1例患者亲属有医疗服务经历。其余血友病患者未进行凝血因子家庭注射，主要原因依次为：（1）未掌握静脉穿刺方法（16例）；（2）缺少医护人员协助（17例）；（3）害怕家庭治疗时出现危险（18例）。②凝血因子使用量明显不足 20例凝血因子患者中有3例能够做到预防性使用凝血因子，其余患者直到出现出血才使用凝血因子，凝血因子使用量不足，20例中4例患者能够做到国产因子与进口因子交替使用，多数家庭采用自己购买国产因子的方式。预防性治疗能够在很大程度上减少出血，而有研究资料表明，大约年均使用（1 900～8 200）U/kg的FVIII才能有效阻止血友病A患者关节损伤的发生，提高生活质量［2］。③血友病患者家庭护理正确性有所进步 实施健康教育是整体护理的重要组成部分［3］，血友病患者及其家属只有掌握必要的家庭护理知识，给患者适当的家庭护理，一般都可以降低患者出血和致残问题，提高其生活质量。在调查中发现，有6例患者或家属能评估出血严重程度，17例患者和家属能在出血后使用RICE法；没有使用止痛药物的患者，原因是不了解不敢用，患者发生疼痛能够做到去有关医院或咨询专科医生与扩士。④血友发病患者未能获取有效社会支持 调查结果显：20例血友病患者19例不愿病情公开，1例家属愿意把病情告知相关人士以此得到多方面关心和帮助。主要原因是：（1）避免患者在上学和就业时受到歧视（11例）；（2）担心周围同事及朋友会歧视血友病患者及其家庭（4例）；（3）影响结交朋友和婚姻（12例）。调查结果不利于血友病出血急症的救治，也无法让血友病患者拥有正常的社会生活，由此可见患者不能获取有效的社会支持，让血友病患者处于相当危险之中。?
3 讨论?
3.1 加强血友病患者治疗及护理指导:血友病是一种终生出血性疾病，在正规治疗的基础上，对患者及其家属实施有效的，全面的健康教育是提高生存质量的关键［4］。同时，Manmen认为在发展中国家，健康教育应该是医疗服务的首要任务，尤其是重型血友病患者及其家庭应该尽早接受血友病护理知识教育，血友病患者及家庭只有对疾病相关知识有充分掌握，才能使其死亡率及致残率显著下降，同时，家庭的康复和锻炼能够有效帮助患者避免残疾［5］。在美国及加拿大等国家，血友病家庭均在HTC的监督指导下进行家庭治疗与护理。综合关怀团队首先评估患者及家属是否有意愿和能力进行家庭治疗，在确认可以开展家庭治疗后，不断地进行鼓励、监督及支持患者及家属进行家庭治疗，血友病患者在医务人员的协助下，懂得自我治疗与护理，独立性较强，对以享受与正常人一样的生活质量。?
3.2 血友病患者健康教育和家庭护理主要存在的问题:由于我省血友病关怀事业才刚刚起步，本次调合发现，友血病专业医护人员在指导家庭治疗和护理服务方面有所进步，但作用有限，对血友病患者的健康教育和家庭护理与内地相比存在很大差距，主要存在以下几个问题。?
① 缺乏有经验的血友病专业护士：在调查中发现，大多数患者及家属由于住的区域多而患者人数少，缺乏专业医务人员的指导和监督，护理知识掌握不够，家庭护理水平较低，不开展家庭治疗或开展家庭治疗效果不佳。这主要是由于缺少家庭治疗操作指南，缺乏血友病专业医护人员，当地医护人员经验不足。因此，医护人员迫切需要培训，更要不断学习和积累经验，才能给血友病患者及其家庭监管指导，以保证血友病患者家庭有更详尽、更精深的家庭护理支持。?
② 医疗资源的缺乏 血友病的治疗措施主要是凝血因子替代治疗，但其费用昂贵而且很多医院无药销售，导致很多的患者无法购买，同时，单靠患者及其家庭的力量是难以达到的。目前，海南居民经济保障有所改善，本次调查中仅有2例患儿无医疗保险，农村合作医疗保险13例，社区保险3例，市保2例，但由于很多市县没有门特，必须住院才可以报销，增加了家庭治疗的难度。因此，为血友病患者争取必要的医疗资源是提高其生体质量的关键。?
③ 医患缺乏紧密合作关系 本次调查发现，少数患者非常积极联系血友病中心护士，但多数患者仍寻求医护人员的帮助不主动，只在出现出血不止后才与血友病中心联系并到医院就诊。这主要与未能建立起有效的血友病医疗护理网络、患者及其家属的思想意识不够及就医与咨询不方便有关。目前我省血友病中心还没有组成多学科团队和提供综合关怀，相对内地，我省血友病中心成长比较慢，血友病综合关怀的工作仍然非常局限。?
3.3 对策：血友病是遗传性的一类少见病，表现为出血以及反复出血，出现慢性出血性关节病变，最终可导致严重的关节畸形，直接影响患者终生的生活质量。为了提高血友病患者生存质量，医务人员首先要加强对血友病的认识，加强对血友病专业医护人员培训，建立初级的综合关怀团队，建立完善的以中心城市向周边地区辐射的血友病咨询和关怀网络，以此减少误诊、漏诊，使血友病患者能够得到早期诊断、早期治疗；同时，血友病中心要广泛为血友病患者及家庭提供血友病治疗与护理的健康知识教育，提供低剂量浓缩凝血因子治疗方案，鼓励及帮助患儿家庭开展家庭治疗，提早凝血因子注射时间，提高出血后康复护理水平，使得血友病患者出现严重出血导致的危急症得到及时救治；另外，医务工作者应当广泛开展血友病患者生存质量研究，加强对于血友病患者输血相关性病毒感染的监测，呼吁政府和社会各界的关注，给予患者及家庭社会、心理方面的扶持，为血友病患者争取必要的医疗资源。??
参考文献?
［1］ Manchiu Poon. 血友病在加拿大的医疗状况 ［J］. 中华血液学杂志, 1998, 19(9): 501-503.?
［2］ Aledort L M, Haschmeyer R H, Pettersson H. The Orthope-dics Outcomes Study Group. A Longitudinal Study of Ortho-pedics Outcomes for Severe Factor FVIII Deficient Hemophi-lia ［J］. J Intern Med Med, 1994, 236(4): 391-399.?
［3］ 高志杰.血友病合并颅内血肿得护理分析与防范对策.吉林医学.2006.27（4）：426?
［4］ 姚景鹏.内科护理学.人民卫生出版社.1999-290?
［5］ Van Dijk K, Van Der Bon J G, Bax K N, et al. Use of Implantable Venous Access Devices in Children with Severe Hemophilia: Benefits and Burden ［J］. Haematologica, 2004, 89(2): 189-194.?
［6］ Regina B, Wilma Mc Clure, Kulff. Practice Patterns in Haemophilia a Therapy-a Survey of Treatment Centres in the United States ［J］. Haemophilia, 2003, 549-551.