【摘要】 先天性心脏病是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形，单心室占先天性心脏病约1.5%-3%,男女比例约3:1。单心室是指共同或独立的两组房室瓣开口于一个心室腔, 且主动脉与肺动脉与该心室连接, 伴或不伴有流出道。?
【关键词】 先天性心脏病；单心室；病理机制?
【中国分类号】 R541.1【文献标识码】 B【文章编号】 1044-5511（2012）02-0355-01??
如今，受年轻人的生活方式，行为习惯，遗传及孕育期感染等一系列因素影响，先天性心脏病单心室的个案不断增加，单心室是一种少见的复杂性先天性心脏病，占先天性心脏病约1.5%-3%,男女比例约3：1，死忙率高，生存质量差，它主要由遗传，宫内感染，接触放射线，服用药物等因素有关，随着心脏外科与电子技术机的融合，先天性心脏病的治疗效果不段提高，预后大为改观。?
1 先天性心脏病单心室的胚胎病理及分类?
1.1 心脏病的胚胎发育:心血管系统是人体各系统最早的一个系统，由胚胎第三周时中胚层间充质中出现的腔隙经相互融合、分段、扭曲，分隔等演变而来，到胚胎第七周形成体型的心血管系统。心脏原基起始于胚胎头端，口咽膜前方的生心区，由生心索进一步演变成左、右心管，第四周初开始，左、右心管从头端到尾端逐渐合并成单一心管，并形成四个局部膨大区，依次为心球，心房，心室，和静脉窦，随着心管的演变，心室移到尾端，心房则上升到头端动脉干的后方，随着心球的下降，它与心室间的球室沟变浅，心球逐渐融合到原始心室中，扩展成右心室的一部分，原来心室的大部分演变为左心室，约到第5周末，心管分隔成左右两半，四个腔室的心脏。?
1.2 单心室的分类:简单分为三型: (1)左心室型：最为常见，约占80％。心室肌肉和形态为左室结构，心室内壁较光滑，肌小梁较纤细，无右心室窦部。单一心室腔与心房多由二尖瓣连接。两大动脉自残余右室漏斗流出腔发出。(2)右心室型：较少见，约占5％。心室结构和形态以右室特征为主，肌小梁粗大，与心房连接为三尖瓣，单一右心室腔通过VSD与残余左室流出腔相连并发出主动脉和肺动脉。(3)中间型：较少见，约占单心室的7％，表现为室间隔缺如，仅在心尖部可见到残余的室间隔嵴，心室结构可为不定型，,但Van Praagh等根据心室主体的形态学将其分为四型：A型，形态学上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；B型，形态学上的右室而无左室窦部（左心室的残迹可呈一无功能的裂隙或袋隙）；C型，心室包括左、右室两者的主体部分，无室间隔或仅有其残迹；D型，心室不具有右心室抑或左心室的特征（无右室和左室窦部）。这四型可进一步根据其与大动脉的连接关系以及大动脉空间排列位置，将其各分为Ⅰ（正常）、Ⅱ（右袢）或Ⅲ（左袢）型。据Van Praagh报道，A型占78%，B型占5%，C型为7%，D型10%；而大血管转位情况，则右袢或左袢例数基本相仿，各为42%与43%，大动脉呈正常排列关系者占15%.?
1.3 单心室的病理:心室的发育与分隔，原始心室为一横卧的单腔管道，在胚胎第4-8周，心室间隔蒋原始心室分隔成左、右心室，心室间隔包括肌部室间隔，圆锥间隔与膜部室间隔。但是在胚胎的发育过程中，在外因如宫内感染，接触放射线，服用药物等因素影响作用下，心室的分隔，原始心室的病理性发育，单心室从病理形态上看大部分病例属于心室双入口，心室双入口是由单一大心室腔与房室瓣相连，该心室腔同时接受两心房的血液回流，承担体、肺两个循环系统负荷和功能，而另一心室未发育或仅为一很小的漏斗心室腔。常合并房室瓣的异常和两大动脉血管等其他畸形。单心室传导束发育和分布也可能不同，房室结位于房室瓣与心室右侧壁的交界处，也可位于房室环的其他任何位置，或形成房室结前结，所发出的希氏束可沿右侧室壁下行，或沿球室孔后侧壁下行，也可沿其前壁下行至心肌组织。冠状动脉多分别起自两冠状动脉窦，侧枝循环丰富，可见较大的冠状动脉分布于心室前壁。功能性单心室包括三尖瓣闭锁、右心室发育不良综合症、二尖瓣闭锁、左心室发育不良综合症等。无论哪种类型的单心室都可能合并房间隔缺损、动脉导管未闭，房室瓣畸形，房室瓣骑跨，房室瓣裂，不同程度的关闭不全，腱索或乳头肌发育不良，主动脉狭窄，主动脉弓中断，主动脉瓣下狭窄，肺动脉瓣狭窄等。单心室如果肺动脉瓣无狭窄，由于心内分流导致肺血流增加，可产生肺动脉压力升高和器质性肺血管病变形成不可逆性肺动脉高压，单心室也可合并矫正型大动脉转位等其它畸形。?
2 先天性心脏病的治疗进展?
2.1 姑息手术 一般包括分流术，肺动脉缩窄术与房间隔造口术?
2.2 Fontan系列手术:双向格林术:适用于年龄小于2岁，肺动脉发育较好，肺动脉压力。>=15-17mmhg,它将右肺动脉于肺动脉干分叉处切断，近端缝闭，远端与上腔静脉吻合。该手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。?
全腔静脉-肺动脉吻合术：适用于2岁以上，肺动脉发育不好，肺动脉压力