1 病例 患者男性，36岁，因“头痛10天，神志不清3天”入院。查体:BP120/ 85mmHg，浅昏迷，疼痛刺激四肢均可活动，腱反射亢进，双侧Babinski征(+)，双侧Hoffman征(+)，双踝阵挛(+)，脑膜刺激征(－)。MRI示T1WI显示双额、顶枕叶白质区内多个“洋葱头”状黑白相间的类圆形病灶，T2WI呈高信号，增强后层状改变更加明显。初步诊断Balo同心圆性硬化。经大剂量甲强龙冲击治疗,病情缓解，患者神志清，高级智能好转出院。随访至今1年，言语、智力正常，能独立行走。
2 讨论
Balo同心圆性硬化为罕见的大脑白质特异性环状脱髓鞘病变，病因尚未明确。其病理特点为病灶区脑白质内脱髓鞘带与正常髓鞘保留区形成整齐相间的同心圆形分层排列，状如树木的年轮。好发于青壮年，临床表现缺乏特异性，多为亚急性进行性起病的脑干、运动、感觉或直肠膀胱功能障碍。通常以明显精神障碍为首发症状，而后出现大脑弥漫性多灶性损害症状和体征。神经系统检查可见轻偏瘫、肌张力增高、腱反射亢进和病理征等[1,2]。既往对本病的诊断主要靠尸检证实，而目前MRI检查可为本病的早期诊断提供可靠依据。其典型MRI表现与病理所见完全一致：T1WI显示额、顶、颞、枕叶白质区内洋葱头状或树木年轮样黑白相间的类圆形病灶，约3～5个相间环；T2WI显示高信号大的类圆形病灶；增强后层状结构更加分明[1]。治疗上多主张应用肾上腺皮质激素治疗，通常数月后病情可缓解。也有人认为大剂量甲强龙冲击疗法具有见效快、疗程短、并发症少等优点[3]。本病多预后不良、死亡率高，存活时间仅数周至数月，个别病例存活到2年。我们认为对本病的早期诊断非常重要，早期给予及时治疗，可以延长患者生命。
参考文献
[1] 神经病学,王维治主编.北京:人民卫生出版社,2006.1.
[2] 陈峰,李建军,刘涛.Balo氏同心圆性硬化一例[J]临床放射杂志,2009,28(6):872-873.