【摘要】斯蒂尔病是一种少见的变态反应性临床综合征,此病具有高热、关节痛、皮疹、咽痛、白细胞增高、肝损害、抗核抗体阴性、血沉加快、血培养阴性、血清铁蛋白阳性等特点,且常并发心包炎、肺炎、胸膜炎、胸腔积液等。此病应用抗生素治疗无效而激素治疗有效。
【关键词】斯蒂尔病；变态反应性；中医治疗
斯蒂尔病本是指幼年型慢性关节炎的系统型，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病(AOSD)。本病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。本病病因并不清楚。临床特征为发热、关节痛和（或）关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数增多以及血小板增多，严重者可伴系统损害。其临床表现特征属于“热痹”、“暑瘟”、“湿温”范畴，临床表现有风热犯卫、气营两燔、湿热蕴毒和阴虚内热等证候。
1资料与方法
1.1从卫气营血论治（1）风热犯卫症：症见发热恶寒，汗出，头痛，全身酸痛，咽痛，瘰疬肿痛，口干微渴，关节?肿灼痛，屈伸不利，胸前颈背可见红色皮疹，随热退而消，舌边尖红，苔薄白或薄黄，脉浮数。本证为外感风热病邪，攻注骨节，痹阻经络，犯及关节、皮肉、筋脉，使血脉痹阻，津液凝聚。病在肺卫，为实证；高热、咽痛、关节?肿灼痛及胸前颈背可见红色皮疹、随热退而消为辨证要点。治法：疏风散热。方药：银翘散加减，药物可选银花30g，连翘15g，生石膏30g(先煎)，黄芩15g，知母10g，大青叶30g，虎杖30g，苍术10g ，生薏仁20 g，桑枝15g ，荆芥10g，地龙20g，生甘草10g，防风10g，防己15g，秦艽15g，川牛膝15g；发热不退者加寒水石30g(先煎)，玄参30g；关节肌肉疼痛较重加忍冬藤30g、威灵仙30g、姜黄15g；皮疹较重的加丹皮10g、赤芍15g。（2）气营两燔证：症见高热不退，汗出、不恶寒，渴甚喜冷饮，颜面红赤，烦躁不安，或神昏谵语，红斑红疹，咽痛甚、吞咽困难，关节疼痛较甚，溲黄，便干。舌红苔黄或舌红绛少苔，脉滑数或洪数。本证为热毒炽盛，气营两燔，为实证；高热、神昏及皮肤红疹及瘀点改变为辨证要点。治法：清热凉血。方药：白虎汤合清营汤加减，常用生石膏30g(先煎)、知母10g，生地30g，丹皮10g，赤药10g，丹参10g，玄参30g竹叶10g，黄连10g ，银花15g，连翘15g，麦冬：30g，高热、神昏谵语可加犀角粉3g（可用水牛角粉20g代）和羚羊角（或山羊角粉20 g）粉6g(冲服)、莲子心3g；斑疹较重者加三七粉3g、白茅根30g、茜草15g；口干咽燥者加沙参30 g、石斛10g、天花粉30g；咽痛甚者加玄参30g、蝉衣6g、马勃6g。
1.2从湿热蕴毒论治本证表现为日晡潮热，四肢沉重酸胀，关节灼痛，浮肿或关节积液，以下肢为重，全身困乏无力，咽干口苦，瘰疬不消，纳呆恶心，尿黄赤，大便不爽，舌苔黄腻，脉滑数。乃为素日过食膏粱辛辣，脾为湿困，湿热内生，脾胃蕴热，复感外邪，内外相引，热毒重可生湿，湿邪盛可化热，湿热毒交炽，留滞经络、筋脉、皮肉和骨节。病在脾胃，为实证；日晡潮热、关节肿痛积液及四肢沉重酸胀为辨证要点。治法：、清热利湿，祛风通络。方药：四妙散加味，多用苍术10g，黄柏10g，黄芩10g，薏苡仁30g，川牛膝15g，茯苓15g，车前草15g，羌活10g，独活15g，防己15g，木瓜30g，土茯苓30g；关节明显炽痛肿甚加飞滑石30g、川芎30g、丹皮10g；日晡潮热难退加蒲公英10g、板蓝根30g、苦参30g、龙胆草15g；瘰疬不消加生龙骨30g(先煎)、生牡蛎30g(先煎)、赤芍15g。
1.3从阴虚内热论治感受风湿热邪，或感受时疫毒邪暑湿，或湿热蕴结日久，以及失治误治均可导致耗伤津液，致阴血不足，邪气阻滞经络关节，日久致血脉不利，而致低热昼轻夜重，盗汗、口干咽燥，手足心热，面色潮红，瘰疬肿痛，腰痛酸软，关节炽痛，腿足消瘦，筋骨痿软，或有肌肉萎缩，斑疹鲜红，胸痛心悸，小便赤涩，大便干秘，舌红苔少，脉细数。病在肝、脾、肾，为虚证；潮热盗汗、关节炽痛、腰背酸软和筋骨痿软为辨证要点。治法：养阴清热，化瘀通络。方药：青蒿鳖甲汤合大补阴丸加减，选药为青蒿15g，鳖甲15g(先煎)，知母10g，丹皮10g，生地30g，麦冬15g，玄参15g，黄芩15g，忍冬藤30g，虎杖30g，地龙15g，桑枝30g，龟板30g(先煎)，秦艽10g，赤芍1 5g，生甘草10g。低热重加生石膏30g(先煎)、银柴胡10g、地骨皮10g；口干咽燥加玄参30g、芦根10g、石斛15g；瘰疬肿痛重用玄参30g，牡蛎30g(先煎)、川贝母10g、青皮10g。
2 讨论
斯蒂尔病的诊断存在不确定性的因素,其诊断标准要求排除其他疾病。此病具有高热、关节痛、白细胞增高、皮疹、咽痛、肝损害、抗核抗体阴性、血沉加快、血培养阴性、血清铁蛋白显著增高等特点,而且常并发心包炎、肺炎、胸膜炎、胸腔积液等情况。成人斯蒂尔病是一种感染性的变态反应性疾病,高热但感染的中毒症状较轻,往往2～3周才能确诊。血清铁蛋白明显增高是此病的一个具有鉴别诊断意义的实验室指标,血清铁蛋白愈高,对此疾病的诊断越有价值,而且血清铁蛋白还是疾病活动的指标之一。
糖皮质激素是治疗成人斯蒂尔病最有效的药物。对符合诊断标准者应果断应用以尽早控制症状,待症状缓解,实验室指标恢复正常后逐渐减量。但感染可能为诱因并在急性期起一定的作用,面对一个高热的患者,医生往往没有十足的把握排除其为感染性疾病或同时合并有感染而应用抗生素,但单独应用抗生素效果不佳。临床上以中医药为主辨证论治疗效甚佳，副作用也相对较小，应该引起我们临床医生的重视。
多器官损害为本病的特点,当患者以某一器官受损为主要临床表现时易造成误诊。许能斌等报道的1例就是因为肝损害及皮疹为主要表现而误诊为药物性肝炎长达半年之久。其次,较易受损的器官为心脏,患者可表现为心律失常、心肌炎、心包炎及胸腔积液等,还可表现为皮疹、咽喉炎等。耳鼻咽喉科医生对此病应有一定的认识。
参考文献
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[2]杨岫岩,连帆.成人斯蒂尔病诊治的临床思维[J].中国药物与临床,2004,4(3):176.