自身免疫性多腺体综合征是由自身免疫引起多个内分泌腺体的功能减退,亦可累及其他非内分泌系统，但伴有皮肤表现的报道少见，现将我科收治的一例伴有大疱性皮损的自身免疫性多腺体综合征报道如下：
病 例 资 料
患者女，57岁，农民，以全身松弛大疱伴痒痛一天入院.入院前半年自觉乏力，食欲差，便秘，腹胀。入院拟诊：天疱疮。既往类风湿病史10余年。自身免疫性肝病史4年，否认药敏史，否认中毒、手术外伤史。
入院检查：表情淡漠，背入病室。周身皮肤黝黑，浅表淋巴结未触及肿大，双甲状腺对称Ⅰ度肿大，未触及结节。手足远端关节畸形，手指呈天鹅颈样畸形。皮肤所见：面、躯干、四肢见多个正常皮肤基础上鸽卵至手掌大松驰大疱，壁薄易破，疱内液体淡黄澄清。尼氏征阳性。疱破后遗留糜烂面，渗出，糜烂面不易干燥。（见图1、2、3）
实验室检查：RBC2.67X1012/L(3.69-9.16X1012/L)。HGB92g/L(110-150g/L)。TSH7.45uIU/ml(0.27-4.2uIU/ml)。FT3：1.95pmol/l(2.8-7.1pmol/l)。FT4：9.67pmol/l(12-22 pmol/l)。ASO400IU/ml，RF(-)。免疫全项示：ANA(1:100+)。CIC(+)。C30.764g/l(0.89-1.87g/l)。DS-DNA及ENA阴性。GGT250IU/L(0-50IU/L)。AST39 IU/L(5-34 IU/L)。TBA24.7 umol/L (0-10 umol/L )。TBIL32.3 umol/L (3-20 umol/L )。DBIL21.4umol/L(0-6.8 umol/L )。CRP379.1 mg/L (0-5mg/L)。ESR70mm/h(0-30mm/h)。K2.43mmol/L(3.5-5.5 mmol/L)。Ca1.66mmol/L(2.03-2.6mmol/L)。间接免疫荧光示：天疱疮抗体阴性。胸片示右肺上叶炎症，左肺下叶空洞，双侧胸腔积液。心电图示T波异常，侧壁心肌缺血。
诊断及治疗：入院后诊断为：自身免疫性多腺体综合征APSⅢD；甲状腺功能低下；右肺炎；双侧胸腔积液。给予纠正低蛋白血症，纠正离子紊乱等治疗，复方倍他米松注射液1毫升肌注后，局部外用磷霉素钙粉，糜烂面渐干燥结痂,各种实验室指标均好转出院。
图1 患者大腿大疱皮损 大腿松弛大疱，疱液清。
图2 患者臀及大腿皮损 大腿及臀部见松弛大疱，
疱破后形成糜烂面，渗出。皮肤呈烫伤样表皮剥脱。
图3 背部糜烂面
讨论：自身免疫性多腺体综合征(autoimmune polyglandular syn-drome,APS）是由免疫功能异常引起多个内分泌腺病变以及其他（非内分泌腺的）免疫性疾病的一种综合征,即在同一个患者可以共存多个内分泌腺病，如肾上腺，甲状腺，甲状旁腺，卵巢，睾丸和腺垂体等病变。还具有非内分泌腺的其他表现，如恶性贫血，慢性皮肤粘膜念珠菌病，白癜风等。APS 病因不十分清楚，实验室检查可发现有多种自身抗体：1.内分泌腺组织特异的抗体 如抗胰岛素抗体，抗甲状腺球蛋白抗体，抗甲状腺过氧化酶抗体，抗甲状腺球蛋白抗体，抗甲状旁腺细胞膜钙受体抗体等。2.非内分泌腺组织特异性抗体 如抗黑素细胞抗体，抗血小板抗体等。
目前,多以有无Addison病及所发生的内分泌或非内分泌系统自身免疫性疾病,分为4个型别。APS-1型属常染色体隐性遗传，APS-2型和3型常与HLA-DR3或DR4单倍体相关，为不完全外显常染色体显性遗传模式，属多基因遗传。
APSⅢ是指自身免疫性甲状腺病(auto-immune thyroid disease,AITD)与其他自身免疫性疾病并发。AITD包括HT、GD、无症状自身免疫性甲状腺炎、特发性黏液水肿和甲状腺相关眼病(TAO)。APSⅢ是APS中最常见类型,可分为A、B、C、D 4个亚型。APSⅢD:AITD并系统性自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮或盘状红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、全身性硬皮病、特发性血小板减少性紫癜、抗磷脂综合征和血管炎。
本例患者类风湿关节炎多年，本次入院后通过甲状腺功能检查诊断甲状腺功能低下，符合自身免疫性多腺体综合征诊断，分型符合APSⅢD。本型既往文献少见报道合并有大疱皮损，本例患者天疱疮抗体阴性，因家属拒绝故未能行皮肤病理及免疫病理检查，考虑大疱是否为本病的一种皮肤表现，或是由于代谢紊乱引起的一种皮肤水疱。本患者通过激素治疗好转，但因激素量很小，考虑本病为自身免疫性疱病的可能性较小。出院后未用激素，随访半年未复发。
参考文献
[1] 王玉,林汉华.自身免疫性多腺体综合征的诊断和治疗.实用儿科临床杂志，2006,21（8）:457-459.
[2] George J Kahaly. Polyglandular autoimmune syndromes. European Journal of Endocrinology2009, 161: 11-20.