【摘要】目的 探讨外耳道腺样囊性癌的临床病理特点及其治疗方法。方法 回顾性分析我院1985-2007年收治的7例外耳道腺样囊性癌患者的临床表现、治疗及随访结果。结果 随访至2010年1月，3例死亡，死亡患者存活时间均大于2年，其中有1例患者生存大于5年；2例失访患者均发生双肺转移，失访患者随访存活至少4个月；无瘤存活患者2例，1例生存87个月，1例术后随访至今无瘤存活53个月。结论 外耳道腺样囊性癌生长缓慢，但远期效果差，易复发及远处转移，以肺转移多见，扩大根治性手术联合术后放疗的综合治疗可能有助于改善生存率，减少复发。
【关键词】腺样囊性癌 外耳道 预后
中图分类号：R739.6 文献标识码：A 文章编号：1005-0515（2012）3-031-02
A review of 7 cases of external auditory canal adenoid cystic carcinoma
【Abstract】Objective To evaluate the management of adenoid cystic carcinoma in the external auditory canal. Methods seven cases of adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal treated in our hospital from 1986 to 2007 were reviewed retrospectively. Result All patient were followed up by January 2007,3 cases were dead, the survival time were over 2 years ,one was longer than 5 years.2 cases were lost of follow-up ，the survival time were at least 4 months after lung metastasis in the outpatient department.2 cases were disease-free survival. The survival time were 87 months and 53 months separately. Conclusion Adenoid cystic carcinoma of external auditory canal progresses slowly, But the long-term prognosis is poor for the reason of relapse and pulmonary metastasis , the combination therapy of surgery and post-surgery radiotherapy may improve survival and reduce recurrence.
【keywords】Adenoid cystic carcinoma External auditory canal Prognosis
外耳道腺样囊性癌为临床罕见头颈部恶性肿瘤，术后易复发及远处转移，预后相对较差，现将我院于1985～2007年经手术切除和病理证实的原发于外耳道的腺样囊性癌患者7例，就其临床特征、治疗方法和预后总结如下：
1 资料与方法
1.1 临床资料
我院1985～2007年共收治外耳道癌患者7例，其中男4例，女3例，男女之比为4：3；年龄40～72岁，平均年龄47.7岁。病史2月-8年不等。初治者2例，术后复发者5例，5例患者入院前已于外院行1-2次手术切除，3例为局部复发，1例为肺转移。主要临床表现包括:外耳道肿物5例次，耳痛3例次。
1.2 治疗方法
1例发生肺转移患者行3程化疗，化疗方案为力扑素175mg+卡铂300mg；1例行同期放化疗，放疗剂量为62Gy，同期化疗药物为FT207；1例因外院术后2周单纯行术后辅助放疗，放疗剂量为68Gy；单纯放疗、术后放疗或同期放化疗采用60Co或直线加速器外照射。单纯手术2例，手术方式分别为右外耳道癌广泛切除术、右耳外耳道肿物广泛切除+右颞骨部分切除+局部皮瓣修复+游离植皮术（切除范围包括颞面干腮腺浅叶，部分颞骨，颞颌关节，乳突骨质），其余2例首治患者给予手术+术后放疗（手术方式分别为右外耳道扩大切除+右外耳道植皮+右腹取皮术、右外耳道癌广泛切除修复术），术后放疗剂量分别为66Gy和70Gy。
1.3 随诊时间和方法
随访信息来源于电话随访及门诊复查资料。随访时间自确诊之日开始，末次随访时间为2010年1月。
2 结果
随访结果及总的生存状况至末次随访2010年1月为止，3例死亡，其中1例死于肝转移，2例死于局部复发，死亡患者存活时间均大于2年，其中有1例患者生存大于5年；2例失访患者均发生双肺转移，1例患者随访存活10月，另1例患者随访带瘤生存4月；无瘤存活患者2例，1例生存大于5年，1例术后随访至今无瘤存活53个月。详见下表。
Table 外耳道腺样囊性癌7例的临床特点
★出现症状到确诊时间间隔。
3 讨论
外耳道的腺瘤多来自耵聍腺，一般分为耵聍腺瘤、腺样囊性癌、耵聍腺癌和多形性腺瘤四种，其中以腺样囊性癌多见[1-3]。也有作者认为其来源可能来自异位唾液腺或腮腺腺样囊性癌累及外耳道[4, 5]。文献报告男性或女性是否在外耳道腺样囊性癌发病率有差异存在争议，有作者发现女性多发,而Lucia A et 则认为男性多发[2,6,7]，本组中男性4例，女性3例，男女发病率差异不明显，外耳道腺样囊性癌见于任何年龄，但发病高峰在50-60岁[6]。外耳道腺样囊性癌生长缓慢，患者早期自觉症状多不明显，随着肿瘤增大，可引起耳痛、闭塞感和听力障碍。本病耳痛常见，表现为间隙或持续性钝痛或刺痛，可向患侧颞部、颈部、枕部或肩部放射，而且是肿瘤复发的早期表现[8]，本组病例有3例有耳痛症状。5例首发为外耳道肿块，外耳道腺样囊性癌肿块通常质地较硬，多位于外耳道软骨部，表现为皮下结节、息肉、溃疡或肉芽状突起，呈浸润状生长，边界不清，侵及内耳者可有眩晕、面瘫等。侵及颞颌关节或翼腭窝者可有张口困难。外耳道腺样囊性癌发展缓慢，有作者统计从发现症状到就诊平均6年，最长30年[9]， 本组病例最长8年，平均2.8年[9]。此外，外耳道腺样囊性癌易局部复发及远处转移，以肺转移多见[8]，孔旭辉报道8例外耳道腺样囊性癌中有2例复发[8]，杜强等报告6例外耳道腺样囊性癌中，有5例复发[10]，刘明波等报告24外耳道腺样囊性癌中，有14例局部复发，3例患者颈淋巴结复发[11]。外耳道腺样囊性癌复发的主要原因是其呈浸润性生长，与周围组织分界不明显，局部切除常不彻底，因而容易复发。本组有5例来我院就诊时为术后复发，分别有1-2次手术史，可能与切除范围不够有关。腺样囊性癌生物学特征为肿瘤沿神经生长，易发生远处转移，以血行转移为主，转移至肺多见，其次为骨、肾、脑等。杜强等报告6例外耳道腺样囊性癌中，4例肺转移，1例脑转移，1例骨转移[10]。本组患者中有3例肺转移，1例肝转移。
手术彻底切除是治疗外耳道腺样囊性癌最有效的方法。首次根治性切除最为重要，特别强调切缘阴性，切除不彻底是造成局部复发的重要因素。早期外耳道癌应行扩大切除[2, 12]，对于局限于外耳道的腺样囊性癌。提倡大范围的外耳道全切，切除相关的软骨、乳突及中耳。对于侵及中耳及颞骨和累及面神经的肿瘤，根据术前检查、术中所见可行颞骨次全切除或颞骨全切除术，必要时切除相应的硬脑膜或颞颌关节。为确保一定的安全界，可手术切除部分腮腺，如腮腺明显受侵可全部切除[11]。对于颈部发现有阳性淋巴结患者应行颈清扫，这部分患者约占4%[6,13]。
术后行辅助放疗有助于控制局部肿瘤复发，有作者报道手术+术后放疗的局部复发率为11%，而单纯手术治疗的复发率为86%[6, 13]，虽然有作者认为外耳道腺样囊性癌对放疗不敏感，但多数学者认为放疗可杀死肿瘤的亚临床病灶，增加手术的安全边界[11]。且腺样囊性癌易沿神经扩散、手术切除范围局限，术后放疗有益于保证切缘安全[2]。本组2例单纯手术治疗患者，1例死亡、存活38月，1例带瘤存活10月，而3例手术+术后放疗患者中，2例无瘤存活，1例虽然最终死于肺转移，但存活大于5年。治疗疗效相对较单纯手术较好。因此，“手术+术后放疗”的综合治疗模式可能是提高外耳道腺样囊性癌治疗的有效手段。
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