【摘要】 目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征常见病因、临床表现、影像学特征及治疗，以提高确诊率及治疗效果。方法 回顾性分析21例可逆性后部白质脑病综合征患者的病因、临床表现、影像学特征、治疗及预后。结果 21例患者中6例男性，15例女性。4例子痫，严重高血压7例，系统性红斑狼疮、狼疮性肾病5例，严重肺部感染3例，肿瘤化疗后2例。主要临床表现为急性起病，头痛、呕吐、癫痫、一过性皮质盲。头颅CT及MRI提示枕叶为主、大部分顶叶、颞叶、少部分额叶白质区、脑干、小脑异常信号。经对症、脱水治疗及基础疾病治疗后，神经症状均短时间恢复。结论 可逆性后部白质脑病是一组具有一定影像学特征的临床综合征，提高对该组疾病的认识，结合临床表现、基础疾病，能早期明确诊断及治疗，预后良好。?
【关键词】可逆性后部白质脑病综合征；影像学；癫痫；皮质盲；PRLS
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Clinical characteristic study of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome HE Ni, FENG Qin, HEN Yong. Department of Neurology, People?s Hospital of Deyang City, Deyang, Sichuan 618000,China
【Abstract】 Objective To discuss the etiologies, clinical and imaging characters, and therapy of the reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (PRLS) for improving the diagnosis accuracy and the treatment effect. Methods The etiologies, clinical manifestations, imaging characters, and treatment effect of 21 PRLS patients were retrospectively analyzed. Results Of the all 21 patients,6 were male and 15 were female. The associated diseases included eclampsia(4 cases), severe hypertension(7 cases), systemic lupus erythematosus and lupus nephrosis(5 cases), severe lung infection(3 cases), and tumor chemotherapy(2 cases).Acute onset, headache, vomit, epilepsy, transitional blindness were the main clinical manifestations. The abnormal signal in CT or MRI mainly located in the occipital lobe, partly located in the pariet al lobe and temporal lobe, little located in the white matter of frontal lobe, brain stem and cerebellum. The neural symptoms can rehabilitate in a short time by dehydration and cure of the basal diseases. Conclusion PRLS represents a spectrum of clinical syndrome with particular imaging characteristic, when combined with clinical manifestations and basal diseases, it can be diagnosed and cured early and has favorable prognosis.?
可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，PRLS)是一组基于临床影像学改变的临床综合征。主要表现为头痛、呕吐、癫痫、意识改变、一过性皮质盲。最早由Hinchey在1996年描述并命名［1］。Hinchey等认为此病的发病机制是由于大脑后顶枕部局部脑水肿，命名为可逆性脑后部白质病变综合征。现将我院2001年1月至2011年5月收治的21例符合可逆性后部白质脑病的临床资料，结合文献，回顾性分析如下。?
1 资料与方法?
1.1 一般资料 本组21例患者中，男6例，女15例。4例子痫，严重高血压7例，系统性红斑狼疮、狼疮性肾病5例，严重肺部感染3例，肿瘤化疗后2例。年龄23~68岁，其中23~45岁12人，46~68岁9人。?
1.2 临床表现 急性起病，头痛、呕吐、癫痫、意识改变、一过性皮质盲。体征：血压可骤升，眼底一般正常，光反射正常，提示皮质盲，深反射活跃或亢进。本组病例中头痛呕吐18例；癫痫17例；意识障碍10例；皮质盲14例；记忆力、注意力下降16例。?
1.3 脑脊液及脑电图 腰穿测颅内压：180~290 mmH??2?O 16例，正常5例，常规生化基本正常，病原学检查均阴性。脑电图：轻度异常14例，中度异常7例。?
1.4 影像学特征 21例均行头颅CT，及15例行头颅MRI，部分同时行MRA检查。本组病例中21例均可见双侧枕叶基本对称病灶；16例顶叶对称或不对称病灶；颞叶8例；小脑5例；脑干4例；额叶4例。6例患者行MRA均未见明显异常。?
1.5 治疗及预后 21例患者经脱水降颅压、对症治疗、积极治疗基础疾病(包括终止妊娠、控制血压、抗感染等)，神经系统症状均可在短时间明显好转。8例2~3周后复查头颅MRI者，病灶完全消失者6例，明显减少者2例。?
2 讨论?
2.1 病因及发病机制 PRLS的概念最早于1996年由Judy Hinchey［1］提出，多见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者［2，3］。Hinchey等认为此病的发病机制是由于大脑后顶枕部局部脑水肿。尽管病因多样，但却出现了相似的神经系统症状和影像学表现，为多何选择性累及大脑半球后部，目前多认为是由于大脑半球后部是由椎基底动脉系统供血，相比较前循环的颈内动脉系统缺少丰富的交感神经支配，所以后部白质更容易出现血管的渗透性增加引起血管源性的脑水肿。临床上患者的症状、体征和影像学表现大多会随着血压的控制而较快消失，故提示该病病变性质是一个可逆性的血管源性脑水肿过程［4］。?
2.2 临床表现 临床主要表现为急性或亚急性起病，症状包括头痛、精神行为异常、癫痫、一过性皮质盲等，癫痫发作持续时间多较短暂，很少发展为癫痫持续状态。预后较好，这些症状可以在数天，数周内完全消失，但如果未能得到正确治疗，也有可能进一步恶化而导致继发颅内出血、梗死或其他不可逆白质病变。?
2.3 影像学检查 头颅影像学检查主要累及大脑半球的枕叶、顶叶、颞叶的皮质下白质以及小脑、脑干等部位，对称或不对称。CT显示为低密度影，MRI为长T1长T2信号。FLAIR序列更敏感，能显示早期微小的局部异常。DWI以及表观弥散成像(apparent diffusion coefficient, ADC)的测定，能与其他性质的疾病进行鉴别，因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在ADC上呈低信号，而PRLS为血管源性脑水肿，在DWI上呈现等或低信号，在ADC上呈现高信号。借助这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与PRLS的血管性水肿，特别是与基底动脉尖综合征鉴别有很大的临床意义［5］。?
2.4 诊断及鉴别诊断 查阅文献，本病尚无统一诊断标准，但早期识别及诊断对制定治疗方案及预后非常重要。结合文献诊断要点包括：①有高血压、妊娠、肾功不全、恶性肿瘤化疗、严重感染等基础疾病。②临床表现为急性或亚急性起病，以头痛、呕吐、癫痫、一过性皮质盲为主。③头颅MRI提示以双侧脑后部白质为主的水肿性改变。④排除其他可能的脑白质病变。⑤经正确治疗后，颅内病变为可逆性，预后良好［6］。鉴别诊断：①病毒性脑炎：病毒性脑炎病灶多累及额颞叶，精神症状、高级神经活动下降、癫痫等皮层受累的症状较多，症状持续时间长，预后差。脑电图、脑脊液检查等可鉴别。②脱髓鞘疾病：脱髓鞘脑病往往具有一些特征性的影像学表现，视力减退多为视神经受累，而非皮质盲。缺乏基础疾病病史、病程呈缓解复发或进行性加重、脑脊液寡克隆带阳性等可鉴别。③ 静脉窦血栓形成：特别是子痫、肿瘤患者需注意鉴别，该病MRI显示脑水肿、脑梗死或出血，MRV提示颅内深浅静脉、静脉窦狭窄、闭塞。因颅内压增高，眼底检查多异常，PRLS眼底检查大多正常。④基底动脉尖综合征：累及双侧小脑上动脉和大脑后动脉，MRI的DWI和ADC可予以鉴别两病。?
2.5 治疗及预后 PRLS早期为可逆性的血管源性脑水肿病理过程，但延误治疗有可能造成神经细胞不可逆损害。治疗措施主要包括：①积极控制高血压，有作者认为控制血压至少要低于发病时血压水平的30%~40%［1］。②加强对症治疗，如控制癫痫的频繁发作，但抗癫痫药物不必长期使用，同时适当使用脱水剂治疗。③原发病的治疗：原有严重基础疾病应针对性积极治疗，正在使用环孢素A或其他细胞毒性药物的患者应停用或根据情况减量，待病情缓解后可以继续使用。本病是一种预后良好的疾病，多数患者可以完全康复而不遗留神经系统症状体征，提高对本病的认识，及早作出正确的诊断和治疗，以免误诊。?
参 考 文 献?
［1］ Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med,1996,334(8):494，500.?
［2］ 张慧，王德新，赵伟秦.可逆性后部白质脑病综合征1例报告册.中华神经科杂志，2005， 38：600.?
［3］ Shin KC， Choi HJ， Bae YD, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in systemic lupus erythematosus with thrombocytopenia treated with cyclosporine. J Clin Rheumatol，2005，11(3):164，166.?
［4］ Covarrubias DJ， Luetmer PH， Campeau NG. Posterior reversible encephalopathy syn， drome：prognostic utility of quantitative diffusion weighted MR images.AJ NR Am J Ne， uroradiol，2002，23(6)：1038，1048.?
［5］ 魏瑞理.可逆性后部白质脑病综合征.中风与神经疾病杂志，2006，23：626，627.?
［6］ 汤亚男，卢丽萍，杜小鹏，等.可逆性后部白质脑病综合征的临床分析.心脑血管病防治，2008，8：308，310.