摘要目的：分析烟雾病患者的临床特点及MRA、CTA、DSA对该病的诊断意义。方法：收治烟雾病患者30例，回顾性分析临床及各种影像学检查特点。结果：本组病例中19例临床表现为缺血性脑血管病，11例临床表现为脑出血。所有患者均有颈内动脉末端或颈内动脉的分支动脉狭窄或闭塞伴有大量的异常血管网形成。结论：儿童发病以缺血性症状为主，成人脑出血的发病率高于儿童，但仍以缺血症状为主。头颅MRA、CTA、DSA是诊断烟雾病不可或缺的好帮手。
关键词 烟雾病MRA CTA DSA
资料与方法
2008年10月～2011年1月收治烟雾病患者30例，男18例，女12例，其中青少年组患者6例，成人组患者24例，年龄5～61岁，平均30岁，发病年龄有两个高峰时段。一个高峰时段5～15岁，另一个高峰时段35～45岁。临床分组：一组为青少年组(≤15岁)，一组为成人组(＞15岁)。
诊断标准：以日本烟雾病研究委员会在1997年提出的具体诊断标准：①双侧颅底动脉受累；②颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉起始段狭窄或闭塞；③颅底动脉闭塞处附近可见异常增生的血管网。符合上述条件并排除以下疾病：①动脉粥样硬化；②自身免疫性疾病；③脑膜炎；④头外伤；⑤Recklinghausen病；⑥唐氏综合征；⑦头部放射治疗后；⑧脑肿瘤。本组病例均符合此诊断标准。
临床表现：本组病例中19例临床表现为缺血性脑血管病，其中短暂性脑缺血发作9例，脑梗死10例，11例临床表现为脑出血(7例脑室出血，3例脑实质出血，1例蛛网膜下腔出血)。以上患者经过治疗后，病情明显好转出院。
辅助检查：MRA检查：采用三维时间流逝法成像。多层螺旋CTA检查。DSA检查。
结果
发病年龄：患者发病年龄分布的特点如图表所示：患者发病的年龄5～61岁，平均的发病年龄30岁，本组数据可发现患者发病的2个高峰时段5～15岁和35～45岁，男18例，女12例，男女之比3:2，少年组(≤15岁)6例，成人组(＞15岁)24例。
临床表现：阵发性肢体麻木无力6例，头晕头痛的3例，一侧肢体无力7例，癫痫2例，双眼视物不清1例，言语不清的3例，头痛恶心呕吐伴意识障碍的8例。见表1。
辅助检查：①4例行头颅MRA检查：2例双侧颈内动脉末端闭塞，1例两侧大脑中动脉起始部闭塞，1例一侧颈内动脉闭塞伴对侧大脑中动脉狭窄。4例患者均可见到异常增生的烟雾血管。②3例行头颅CTA检查：1例双侧颈内动脉末端闭塞，1例两侧大脑中动脉起始部闭塞，1例一侧颈内动脉闭塞伴对侧大脑中动脉狭窄，其中2例可见大脑后交通动脉瘤。③DSA检查：在动脉充盈期可见阻塞，动脉闭塞近端可见烟雾血管。其中6例一侧颈内动脉闭塞伴另一侧大脑中动脉显影不佳，16例两侧颈内动脉末端狭窄或闭塞。8例双侧大脑中动脉狭窄或闭塞。30例患者中有3例患者大脑后动脉不显影，2例可见大脑后交通动脉瘤，3例为烟雾血管动脉瘤。所有患者基底节区均可见大量增生的形似烟雾的异常血管网造影亦可显示丰富的循环侧支。
讨论
Moyamoya病是由于颅底动脉环前半部慢性闭塞导致的一种慢性疾病，病程时间长，受累的血管不同，程度和范围不同，临床表现复杂多样。儿童期Moyamoya病典型的表现为患者过度通气或大量活动后出现脑缺血性症状，表现为阵发性一侧肢体麻木无力或一侧肢体偏瘫等，有的表现为左右两侧交替的肢体无力，则应高度怀疑Moyamoya病。儿童或青少年患者多以脑缺血症状为主，颅内出血症状并不多见。但近年来有部分学者认为由于成人颅内出现脑缺血症状较颅内出血症状轻，被简单诊断为脑动脉硬化，也未行相关的血管检查。致使部分缺血性烟雾病得不到确诊。随着影像学的发展，我们已经有了多种检测手段如TCD、MRA、CTA等，加之临床医生对烟雾病的认识也已经提到了前所未有的高度，所以无症状的烟雾病及缺血性的烟雾病的漏诊及误诊率较前大大减少。颅内出血有的可表现为脑实质出血(额叶、顶叶)，有的可出现脑室出血，还有的急性发作为蛛网膜下腔出血。脑室及基底节区的出血是最常见到的脑出血，但是蛛网膜下腔及丘脑出血在临床上也不少见。烟雾病在临床上逐渐成为一种常见病，总结和掌握烟雾病的临床特点对以后对烟雾病的诊断和治疗有很大的帮助。
参考文献
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